Das multiple Myelom

Krankheitsbild

Ein multiples Myelom ist eine Krebserkrankung der sogenannten Plasmazellen. Diese sind Teil des Immunsystems, nämlich eine Untergruppe der B-Lymphozyten, die wiederum zu den Leukozyten gehören. Wenn bei einer Infektion Krankheitserreger wie z. B. Bakterien, Viren oder Pilze in den Körper eindringen, haben gesunde Plasmazellen die Aufgabe sogenannte Antikörper zu bilden, die die Krankheitserreger entweder direkt abtöten oder sie markieren, damit sie von anderen Immunzellen angegriffen werden können. Bei einem Infekt vermehren sich die Plasmazellen und bilden eine erhöhte Zahl an Antikörpern. Ist der Infekt vorüber, ziehen sie sich wieder zurück und ihre Teilungsrate nimmt ab.

Gebildet werden die Plasmazellen im Knochenmark, wo sie eine enge Verbindung mit den umgebenen Zellen haben. Kommt es zu einer sogenannten Entartung der Plasmazellen, teilen sich diese unkontrolliert und produzieren entweder komplette, aber funktionsuntüchtige Antikörper, die als Paraproteine (= monoklonales Protein oder M-Protein) bezeichnet werden, oder auch nur Bruchstücke von Antikörpern, die sogenannten Leichtketten. Die im Serum oder Urin nachweisbaren Leichtketten werden nach ihrem Entdecker Henry Bence Jones auch „Bence Jones-Protein“ genannt. Die entarteten Plasmazellen werden als Myelomzellen bezeichnet. Sie bilden Myelomzelltumore. Ist nur ein einzelner Tumor vorhanden, so wird dies „Plasmozytom“ genannt. Sind mehrere Myelomzelltumore vorhanden, so wird die Erkrankung als „multiples Myelom“ bezeichnet.

Antikörper oder Immunglobuline (Ig) werden in verschiedene Klassen eingeteilt, die einer bestimmten Funktion in der Infektabwehr zugeordnet sind. In einem gesunden Organismus gibt es Antikörper mit den sogenannten Schwerketten der Klassen IgA, IgD, IgE, IgG und IgM, die vereinfacht gesagt das Grundgerüst bilden. Daran angeheftet sind die Leichtketten, von denen es die Klassen lambda und kappa gibt.

Die Myelomzelle vermehrt sich im Verlauf der Erkrankung klonal, das heißt, die neu gebildeten Plasmazellen sind genetisch identische Kopien beziehungsweise Tochterzellen der ersten bösartigen Myelomzelle – dies bezeichnet man als monoklonal. Allerdings haben neuere wissenschaftliche Untersuchungen gezeigt, dass bei einigen Zellen im Laufe der Teilungen weitere Entartungen entstehen können.

Vorstufen des multiplen Myeloms

In der Regel gehen dem multiplen Myelom Vorstufen ohne Symptome voraus.

Bei der MGUS kann bereits ein monoklonales Eiweiß (M-Protein) im Blut oder Urin nachgewiesen werden. Das heißt es liegen schon entartete Plasmazellen im Knochenmark vor. Allerdings haben diese noch keinen negativen Einfluss auf den Körper. Daher wird die MGUS auch nicht als Erkrankung bezeichnet. Es handelt sich lediglich um einen Laborbefund und es besteht kein Therapiebedarf. Es sollten lediglich regelmäßige Kontrollen der Laborwerte und des körperlichen Befindens erfolgen. Die MGUS kann mit einem Risiko von 1% pro Jahr in ein multiples Myelom übergehen.

Das Smoldering Myelom zeichnet sich durch eine höhere Menge an monoklonalen Plasmazellen aus, ist aber weiterhin asymptomatisch. Sowohl MGUS als auch Smoldering Myelom werden nur per Zufall diagnostiziert. Beim Smoldering Myelom wird derzeit untersucht, ab welcher Krankheitsaktivität eine Therapieeinleitung erfolgen soll, um Patienten weder zu früh noch zu spät zu behandeln. Dabei besteht die Herausforderung darin, dass Patienten mit Smoldering Myelom ein Risiko von 10 % pro Jahr haben, Symptome eines multiplen Myeloms zu entwickeln. Es wurden bereits einige Risikofaktoren identifiziert, die eine gewisse Vorhersage zulassen, wie schnell die Erkrankung vermutlich fortschreiten wird. Aktuelle Studien befassen sich damit, die Risikofaktoren noch besser einschätzen zu können.